Porphyria (Le Vampire Syndrome): Mafuaʻaga, Faʻailoga, Suʻesuʻega, Aʻafiaga Faʻafitauli Ma Togafitiga

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Lafo

Lafo Mai Ia Te AʻU I Le Imeli Faaali I Luga O Le Tulaga

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O le vampire syndrome o se faaletonu tupuʻaga masani o le toto e masani ona afaina ai le paʻu ma le neula. I faʻafomaʻi faʻaupuga, e taʻua o le porphyria ^[1] . O le tuutuuga ua taua o le 'vampire' ona o ona faʻailoga e tutusa ma le vampire tala faʻasolopito o le 18th seneturi.

Porphyria na maua i se taimi ua leva, aʻo le i faia le vailaʻau o fualaʻau, vailaʻau tumama ma pusaaisa. I na aso, tagata ma lenei tulaga na manatu o se 'vampire' ona o latou vampire-pei auga e aofia ai nifo, pogisa liʻo faataamilo i mata, mumu mumu ma le malamalama i le susulu o le la. Peitai, o le tulaga na mulimuli ane suesueina e fomai atamamai ma ona togafitiga na fausiaina ^[lua] .

Saienitisi Saienisi i tua atu o Porphyria

Na taʻua e Desiree Lyon Howe, o le na faavaeina le American Porphyria Foundation ma le na aafia i le porphyria ogaoga, o lenei faamaʻi e seasea tupu i totonu o nuu maotua i Europa i le vaitaimi o le ogatotonu o tausaga o tagata sa nonofo mamao ese mai le fesootaiga a aso nei. lalolagi ^[25] .

O Roger Luckhurst, o se polofesa i le Modern and Contemporary Literature (Lonetona) ma le faatonu o le tusi 'Dracula' na tusia e Bram Stoker, na taua le tele o vaega ma mea na tutupu na mafua ai le porphyria i le 1730s. Na ia taʻua foi, i le vaitaimi o le leva o le vaitaimi, o se mala na aafia ai vaega mamao ese o Europa ma mafua ai le fia 'ai, faʻamaʻi ma le tele o faʻamaʻi ogaoga e pei o catalepsy (malo o le tino ma leiloa lagona) ^[26] .

Ona o le leai o se fesoʻotaʻiga ma le lalolagi i fafo ma le le lava o vailaʻau, tagata na maua i le porphyria na le atoatoa mafaufau ona o le fefe, faʻanoanoa ma isi mafuaʻaga ma amata ona 'aʻai i latou lava ona o le matua fia' aʻai. Faʻapea foi, talu ai le le iloa o tisaini tui ma vailaʻau, faʻamaʻi mafua mai ona o manu u e pei o rabies na sosolo tele i le taimi o le taimi na mafua ai ona latou le faʻatauaina le vai ma le malamalama, faʻaleaganuʻu ma osofaʻiga.

O le isi mafuaaga, pei ona taʻua e le Polofesa Roger Luckhurst, faailoa mai e faapea o nei Europa nuu nonofo ai na o ese mai mo se taimi umi, na mafua ai le le lava o meaai ona o le le lelei taumafa ma sili atu ona aafia i le tele o faamaʻi mafuaʻaga lea latou genes ono ono suia mo sili atu leaga mafua ai le vampire- pei o faʻailoga.

A o alu le taimi ma ulugaliʻi faia, o le le masani ai i gafa pasi mai matua i fanau ma mafua ai le salalau o le tulaga.

Mafuaaga o Porphyria

I tagata, o le okesene mai le mama e fesiitaʻi i isi vaega o le tino e ala i se polotini faapitoa i sela mumu toto e taʻua o le hemoglobin o loʻo gafa foʻi ma le lanu mumu o le toto. Hemoglobin o loʻo iai le kulupu faʻafomaʻi e taʻua o le heme e aofia ai le porphyrin ma le uʻamea i lona ogatotonu. E masani ona faia ile mumu toto, ponaivi o le ponaivi ma le ate.

Heme e faia i le valu faasologa sitepu taʻitasi e se eseʻese enzyme gaosia e porphyrin. Afai o se tasi o nei valu laʻasaga le mafai i le taimi o le fausiaina o heme ona o le suiga o ituaiga poʻo le siʻosiʻomaga oona, o le faʻavasegaina o le enzymes faʻaletonu mafua ai lona le lava ma taitai atu ai i le porphyria. E tele ituaiga eseese o porphyria ma o le tulaga e fesoʻotaʻi ma le ituaiga o enzyme o loʻo toesea ^[3] .

Ituaiga O Porphyria

E i ai le 4 ituaiga o porphyria lea e lua e faʻailogaina e ona faʻailoga ma le mulimuli lua e vaeluaina e pathophysiology.

1. Faʻailoga-faʻavae porphyria

• Porphyria matuitui (AP): O lenei tulaga lamatia ola foliga mai vave ma aafia ai le neula. Faʻailoga o le AP mulimuli mo le tasi pe lua vaiaso ma a maeʻa ona aliali mai, o faʻailoga amata amata alualu i luma. E seasea tupu le AP aʻo leʻi oʻo i le taimi o le talavou ma pe a maeʻa le malologa ^[4] .
• Porofiritia mataʻutia (CP): E tele na vaevaeina i latou i ituaiga e 6 ma ituaiga taʻitasi e faʻaalia ai tuutuuga e fesoʻotaʻi ma faʻamaʻi paʻu o le paʻu e pei o le ova i le susulu o le la, paʻu, edema, mumu, maʻila ma faʻapouliuligia o le paʻu. O faʻailoga ole CP e amata ile taimi o tamaititi ^[5] .

2. Pathophysiology-faʻavae porphyria

• Erythropoietic porphyria: E iloga mai i le soona gaosia o porphyrins, aemaise lava ile ponaivi o le pono ^[6] .
• Hepatic porphyria : E faʻailoa mai e le soʻona gaosia o porphyrins i le ate ^[7] .

Faʻailoga O Porphyria

Faʻailoga o porphyria tusa ai ma ona ituaiga e pei ona taʻua i lalo.

Porphyria matuitui

• Fula ma tiga matuitui i le manava
• Puta, puaʻi pe manava tata
• Loto fatu
• Tulaga o le mafaufau e pei o le popole, malamalama, poʻo le mafaufau ^[8]
• Le mautonu
• Faoa faamalosi ^[8]
• Miaga mumu pe enaena ^[9]
• Musika tiga, vaivaiga, mageso poʻo supa
• Toto maualuga

Porpyria mataʻutia

• Ova le malamalama i le la ^[10]
• Mumu mu i le susulu o le la poʻo le malamalama faʻasolosolo
• Paʻu tiga o le paʻu
• Paʻu mumu
• Maila ma le paʻu o lanu ^[10]
• Faateleina le tuputupu ae lauulu
• Paluga mai tamaitusi laiti
• Uru ua lanumoana lanumoana
• E le masani ai le tupu o lauulu i ou foliga ^{[sefulu ma le tasi]}
• Faʻapogisaina o le paʻu ua aliali mai
• Maʻilaʻilaina o le paʻu e mafua ai ona aliali mai nifo pei o nifo ma laugutu mumu.

Tulaga Lamatiaga O Porphyria

A maua le porphyria, e mafua ona o siʻosiʻomaga oona oona faʻaosoina ai faʻailoga o le vampirism. O mea nei:

• Susulu mai o le la ^[1]
• 'Aai kaliki poʻo papala-faʻavae meaai ^[12]
• O vailaʻau oona e pei o homone iva
• Ulaula ^[13]
• Mafatiaga i le tino po o le lagona ^[14]
• Siama
• Faʻasaua i vailaʻau
• Taumamaina pe anapogi
• Fualaʻau pei o fualaʻau fanau mai fualaʻau poʻo psychoactive vailaʻau
• Ova tele faaputuputu uʻamea i le tino ^{[sefulu ma le lima]}
• Maʻi ole ate

Faʻafitauli o Porphyria

O faʻafitauli o le porphyria e faʻapea:

• Le manuia fatugaʻo ^[16]
• Faʻamaumau tumau o le paʻu ^[5]
• Faʻaleagaina le ate
• Faʻamamaina ogaoga ^[4]
• Hyponatremia, maualalo le sodium i le tino
• Faʻafitauli faigata o le manava ^[4]

Faʻailoaina o Porphyria

O le Porphyria e faigata ona iloa i nisi taimi o ona auga e tutusa ma le Guillain-Barre syndrome. Ae ui i lea, o le faʻamaoniga e faʻatautaia e suʻega nei:

• Toto, miaga & faʻataʻitaʻiga suʻega: Ina ia iloa faʻafitauli o fatugaʻo ma le ate ma le ituaiga ma le maualuga o porphyrins i le tino ^[17] .
• DNA suʻega: Ia malamalama i le mafuaʻaga i tua atu o le gafa mutation ^[18] .

Togafitiga O Porphyria

O le togafitiga o porphyria e faʻavae i luga o ona ituaiga. O mea nei:

• Vailaau vailaʻau: Hematin, glucose ma isi vai vailaʻau o loʻo tuʻuina atu i totonu e faʻatumau le maualuga o le heme, suka ma vai i le tino. O le togafitiga e faia tele lava i matuitui porphyria AP ^[4] .
• Phlebotomy: I le CP, o se aofaʻiga o le toto e toʻesea mai i alatoto o se tagata e faʻaititia ai le maualuga o le uʻamea i le tino ^[19] .
• Beta carotene vailaʻau: Faʻaleleia le paʻu o le faʻapalepale i le susulu o le la ^{[lua sefulu]} .
• Vailaau antimalarial: Fualaʻau pei o le hydroxychloroquine ma le chloroquine, e faʻaaoga e togafitia ai faʻailoga o le malaria o loʻo faʻaaogaina e mitiia ai le tele o porphyrins mai le tino. ^{[luasefulu tasi]} .
• Vitamini D faʻaopoopoga: Ia faʻaleleia tulaga na mafua mai i le le lava vitamini D ^[22] .
• Fesuiaiga o ponaivi o ponaivi: Mo le gaosiga o sela toto fou ma maloloina i le tino ^{[2. 3]} .
• Fauina sela sela: E faʻatinoina lea i le faʻaaogaina o le toto umbilical cord o se oa tele o sela poʻo ponaivi ponaivi ^[24] .

Fautuaga e Feagai ai ma Porphyria

• Fai ofu puipui pe a fai o fafo o le la.
• Aloʻese mai fualaʻau poʻo le 'ava malosi pe a fai oe maua i le porphyria.
• Aua le 'ai kaliki ona e ono faʻaosoina ai faʻailoga o lenei tulaga ^[12] .
• Tuʻu le ulaula ^[13]
• Aua le anapogi pe a fai e ono taitai atu i le le lava o nisi mea aoga i le tino.
• Faʻatino mafaufauga loloto poʻo le yoga e faʻaititia ai mafatiaga.

Afai e maua oe i se faʻamaʻi pipisi, togafiti i se taimi vave e mafai ai.

1. [1]Nofoaga Tutotonu mo Biotechnology Faʻamatalaga (US). Genes ma Faamaʻi [Initaneti]. Bethesda (MD): National Center mo Biotechnology Information (US) 1998-. Porphyria.
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3. [3]Ramanujam, V. M., & Anderson, K. E. (2015). Porphyria Diagnostics-Vaega 1: O Se Vaaiga Aotelega O Porphyrias. Faʻatonuga nei i genetics a tagata, 86, 17.20.1-17.20.26. fai: 10.1002 / 0471142905.hg1720s86
4. [4]Gounden V, Jialal I. Porofyria ogaoga. [Faʻafouina Ianuari 4]. I: StatPearls [Initaneti]. Treasure Island (FL): StatPearls Lolomiina Ianuari-.
5. [5]Dawe R. (2017). O se aotelega o porotisiola mata. F1000Research, 6, 1906. doi: 10.12688 / f1000research.10101.1
6. [6]Lecha, M., Puy, H., & Deybach, J. C. (2009). Erythropoietic protoporphyria. Tusi o talaaga a le Orphanet o faʻamaʻi seasea, 4, 19. doi: 10.1186 / 1750-1172-4-19
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